接上篇《有哪些疾病会跟系统性红斑狼疮混淆？（上）》

　　四，水肿

　　SLE常常导致狼疮性肾炎(lupus nephritis, LN)。在中国，SLE是继发性肾炎的第一病因。很多病人并无典型的皮疹、关节肿痛等等症状，而突出的症状就是水肿。往往在查找肾病的病因才发现为SLE，LN。

　　但是，导致水肿的病因有很多，远不止是LN。

　　常常导致水肿的有：肝硬化、心脏衰竭、COPD、药物、下肢静脉病变、甲减、全身过敏反应等等。

　　其中较为少见的有：遗传性血管性水肿、丝虫病、蛋白丢失性肠病、特发性毛细血管渗漏综合征、系统性肥大细胞增多症、金葡菌中毒性休克综合征等等。

　　要警惕单纯依靠检测抗核抗体来协助鉴别。就如前文所述，多数的抗核抗体阳性并非SLE。因此，其他病因的患者里有抗核抗体阳性是不稀奇的。

　　水肿的原因有很多，要想到SLE，也要想到其他可能性

　　五，雷诺现象

　　雷诺现象(Raynaud phenomenon, RP)是对低温或情绪应激的一种过度血管反应。在临床上表现为指(趾)皮肤发生边界清楚的颜色改变。请注意，边界清楚是非常重要的定义。

　　有些香港阳光植物壮根素医生看到皮肤颜色改变就想到RP。但是边界不清楚、皮肤花斑样改变的并非RP。

　　RP可以分为原发性、继发性。

　　继发性的RP里有风湿科医生耳熟能详的系统性硬化症、SLE、混合性结缔组织病、干燥综合征、皮肌炎/多发性肌炎。对于风湿科医生来说，这些疾病间的鉴别是基础知识，本篇就不详细讨论。

　　除上述外，还有些相对不太熟悉的疾病：冷球蛋白血症、冷凝集素病、副蛋白血症、POEMS、冷纤维蛋白原血症、甲状腺功能减退。建议风湿科医生熟悉相关疾病。

　　并非RP，抗MDA-5抗体综合征患者的双手，参考1

　　六，神经系统症状

　　癫痫、卒中、外周神经的麻木刺痛等等，也可以是SLE的首发或者突出症状。

　　但是，来自中外对照的研究发现，中国的SLE病人相对较少以神经系统问题而求诊。只是，虽然相对国外较少，不代表就一定没有。

　　难点还是碰到抗核抗体阳性时，就一定为SLE吗？MRI检查、脑脊液分析是必须的。尤其需要排除感染性疾病，因为这跟SLE的治疗存在显著冲突。而这一切都需要跟神经科医生良好地合作。

　　比较经典的鉴别疾病有脑膜炎奈瑟菌(Neisseria meningitidis)感染、病毒性脑炎。

　　脑膜炎奈瑟菌感染的表现有：发热、恶心、呕吐、头痛、注意集中力下降、肌痛、皮疹。其皮疹主要是紫癜样改变。这让人容易想到SLE爆发。

　　病毒性脑炎的表现更是缺乏特异性。其表现为发热、头痛、恶心和呕吐，偶尔伴有畏光和颈僵硬。部分病人还出现特定病毒感染的皮疹。因为皮疹、发热而易与SLE混淆。

　　七，多脏器严重损伤

　　SLE的重要特征是多个脏器的损伤。所以，多个脏器一起出问题时，应该要想到SLE。而严重损伤时，更需要较快时间给出诊断。

　　但是，短时间内鉴别SLE与其他疾病是困难的。

　　1，与感染性疾病鉴别

　植物壮根素正品官网　感染性疾病常常带来多脏器多系统受累。

　　比如，金葡菌中毒性休克综合征(toxic shock syndrome, TSS)。其表现有：

　　发热/寒战、

　　低血压、

　　皮肤表现：弥漫性斑疹样红皮病，1-2周后出现皮肤脱屑、发绀

　　胃肠道症状(腹痛、呕吐和/或水样泻)、

　　肌痛、

　　肾脏受累、

　　血小板减少

　　神经系统症状(头痛、嗜睡、意识模糊、易激惹、烦躁不安和幻觉)。

　　四肢水肿

　　TSS常见于经期发作（跟卫生棉条使用有关），以及流感感染后。

　　除TSS外，像EB病毒、细小病毒B19、立克次体感染等等都可以多脏器受损伴有皮疹等等征象，从而让我们跟SLE混淆。

　　2，血液病

　　很多血液系疾病跟SLE很相似。比如免疫性血小板减少症(immune thrombocytopenia, ITP)。

　　一些ITP病人会有抗核抗体阳性，但没有其他表现。这些病人不排除未来进展为SLE的可能性。但目前仍应按照ITP治疗。

　　有些病人只是血细胞减少、抗核抗体阳性。但没有其他典型的SLE表现，这或许是潜伏狼疮（latent lupus）、或者叫不完全红斑狼疮（incomplete lupus erythematosus）等。

　　除ITP外，血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura, TTP)、溶血尿毒综合征(hemolytic uremic syndrome, HUS)等也常见多脏器损伤；其临床特征 跟SLE颇为相似。而且，它们的病因可以是SLE，但更常见的是感染性疾病等其他诱因。

　　淋巴瘤、白血病也常常跟SLE混淆。儿童白血病跟儿童SLE的发病率接近，而老年人的淋巴瘤发病率高。很多医生会因为有抗核植物壮根素官网正品旗舰店抗体阳性而误诊。

　　3，其他疾病

　　还有一些少见疾病常常让我们误诊。比如，系统性肥大细胞增多症、血管性水肿患者、Aicardi-Goutières 综合征、婴儿期发病的STING相关血管病（SAVI）、COPA综合征、单倍体A20不足、HUVS等等。

　　有些疾病是近10年发现的单基因的SLE「样」疾病。有些是其他专科的罕见病。（参考《红斑狼疮是怎样一个疾病（下）》）

　　前面系列文章已经对单基因的SLE「样」疾病有所介绍。本篇简单说说系统性肥大细胞增多症、血管性水肿。

　　系统性肥大细胞增多症可有色素性荨麻疹、发作性的皮肤潮红、腹痛腹泻，以及可伴随血细胞减少(如，贫血、白细胞减少和血小板减少)。实际上，该病是一系列疾病的组合。那种伴随血细胞减少、皮肤改变的病人容易误诊为SLE。

　　血管性水肿可以分为遗传性、获得性。而SLE本身就可以诱发获得性血管性水肿。血管性水肿的临床特征是发作性的局部或全身水肿。因为多系统多脏器受累，而让人怀疑SLE。但对两个疾病都很熟悉的医生来说，两者很容易区分。难点是两个疾病共存时，好在这现象罕见。

　　八，总结

　　作为风湿科医生，一定要学会不依赖抗核抗体来帮助我们与其他疾病鉴别。因为抗核抗体阳性是一个并不那么少见的情况。

　　如果对其他疾病的临床特征不够熟悉了解；看到抗核抗体阳性就往SLE身上靠，那误诊就在所难免了。

　　补充阅读：

　　1，《如何看待系统性红斑狼疮的诊断标准？》

　　2，《如何诊断系统性红斑狼疮？》

　　3，《系统性红斑狼疮的严重并发症：血栓性微血管病（下）》

　　4，《狼疮病人如何看化验单：抗dsDNA抗体》

　　……

　　参考资料：

　　1，《Firestein & Kelley’s Textbook of Rheumatology》（第11版）

　　2，《Dubois’ Lupus Erythematosus 植物壮根素唯一官网 and Related Syndromes》（第9版）

　　3， Uptodate临床顾问